Аномалия Арнольда-Киари

Что такое порок Киари? Другие названия: аномалия, мальформация, патология, синдром, порок структурных дефектов мозжечка и др.

Аномалия Арнольда-Киари — это структурные дефекты в мозжечке, части мозга, ответственной баланс. В норме миндалины мозжечка расположены выше большого затылочного отверстия. У пациентов с пороком Киари, миндалины мозжечка смещаются вниз до уровня первого, а иногда, и второго шейных позвонков, блокируя ток спинно-мозговой жидкости, что может вызвать целый ряд симптомов, включая головокружение, мышечную слабость, онемение, проблемы со зрением, головные боли и проблемы с балансом и координацией. Симптомы у разных пациентов могут различаться в зависимости от уровня давления на ткани и нервы.

Классификация порока Арнольда — Киари

Порок Киари классифицируются по тяжести заболевания и части мозга, которые выступают в спинномозговой канал.

Наиболее распространенным является I тип, который не провоцирует симптомы и обнаруживается как правило при проведении исследований по поводу иных заболеваний.
Тип II (также называемый Арнольда-Киари), опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга , которое, как правило, сопровождается миеломенингоцеле, когда спинномозговой канал и позвоночник не закрывается до рождения, в результате чего спинной мозг выступает через отверстие в спине. Это может привести к частичному или полному параличу ниже этого отверстия.
Тип III является наиболее серьезной формой Порока Киари и вызывает серьезные неврологические дефекты. Другие случаи, иногда связанные с этим пороком, включают гидроцефалию, сирингомиелию (заполненная жидкостью киста в спинном мозге), и искривление позвоночника.

Есть ли лечение?

Лекарства могут облегчить некоторые симптомы, такие как боль. Операция — единственный способ исправить функциональные нарушения или остановить прогрессирование поражения центральной нервной системы. Более одной операции могут быть необходимы для лечения этого заболевания.

Очень важно выполнить данную операцию у одного из опытнейших нейрохирургов в Израиле — это гарантирует не только качественно выполненную операцию, минимальные побочные эффекты и риски операции, но мы позаботимся о дальнейшей связи пациента с его лечащим врачом.

В некоторых случаях Аномалия Арнольда-Киари проходит бессимптомно и не мешает больному нормально жить.

Прогноз

У многих людей порок Киари I типа протекает бессимптомно, и они даже не подозревают, что больны. Для больных, страдающих более серьезной формой этого заболевания, необходима операция для облегчения симптомов, хотя некоторые из них, такие как паралич, устранить невозможно.

Какие исследования проводятся в мире?

NINDS поддерживает исследования расстройств головного мозга и нервной системы, таких как порок Киари. Цель этих исследований — повышение научного понимания расстройств и поиск путей предотвращения и лечения заболеваний. Также финансируются исследования направленные на изучение генетических факторов, отвечающие за пороки, и факторов, влияющих на развитие, прогрессирование и облегчение симптомов у людей с сирингомиелией, в том числе с пороком Киари I.

Спросите у наших консультирующих врачей о возможность приезда в Израиль для выполнения нейрохирургической операции на головном мозге с целью излечения порока Арнольда-Киари у детей и взрослых.

Метки: киста, нейрохирург, спинальная хирургия

Ицхак Фрид (профессор), нейрохирург