Рак надпочечников

Надпочечники являются железами, расположенными на верхнем полюсе почек. Они состоят из коркового и мозгового слоев, которые могут стать источниками развития опухолей.

Функция коркового слоя заключается в выработке некоторых гормонов — стероидов: кортизола, альдостерона, андрогенов и эстрогенов.
У мужчин большую часть андрогенов вырабатывают яички. У женщин основную часть эстрогенов производят яичники. Следует знать, что надпочечники мужчин и женщин вырабатывают небольшое количество обоих гормонов.

Рак коры надпочечников

Мозговой слой надпочечников производит гормоны нервной системы — норэпинефрин и эпинефрин (адреналин) и может стать источником развития таких опухолей, как феохромоцитома и нейробластома.

Большинство опухолей коры надпочечников являются доброкачественными и носят название аденом. Обычно они небольших размеров (менее 5 см) и поражают один надпочечник, но иногда возможно двустороннее поражение.

Как правило, у больных с аденомами надпочечников симптомы болезни отсутствуют, и опухоль обнаруживается случайно во время обследования по другой причине.

Почему необходимо обследование почек и надпочечников

В некоторых случаях аденомы могут вырабатывать большое количество альдостерона, что приводит к повышению артериального давления.

Рак коры надпочечников в 30-50% случаев не сопровождается выработкой гормонов.

В случае значительного производства гормонов могут возникать следующие симптомы: избыточный вес, задержка жидкости в организме, раннее половое созревание у детей, рост волос на лице и теле у женщин.
Иногда такая опухоль достигает больших размеров, сдавливая органы брюшной полости. Обычно злокачественные опухоли надпочечников превосходят по размерам аденому.

Нужно помнить о том, что рак легкого и молочной железы часто метастазирует (распространяется) в надпочечники.

Частота возникновения рака коры надпочечников

Рак коры надпочечников является редкой опухолью как у взрослых, так и у детей. Истинная частота этой формы рака не известна.
С другой стороны, аденомы надпочечников малых размеров довольно часто (5%) обнаруживаются у людей среднего и пожилого возраста при компьютерной или магнитно-резонансной томографии, выполненных во время обследования по иным причинам.

Частота рака коры надпочечников у детей составляет приблизительно 0,5% от всех злокачественных опухолей и встречается в соотношении 1 на 500 000 детей.

Факторы риска возникновения рака коры надпочечников

• Возраст. Наиболее часто рак выявляется у детей и у лиц в возрасте 40-50 лет.
• Заболеваемость в семье. Большинство случаев рака коры надпочечников не имеют связи с наследственностью. Синдром Ли-Фраумени является редким наследственным состоянием, при котором значительно повышен риск развития рака молочной железы, предстательной железы, лейкоза, костных опухолей и коры надпочечников.
• Множественные эндокринные опухоли (MEN-1) — наследуемое состояние, приводящее к высокому риску возникновения опухолей трех желез — гипофиза, околощитовидных желез и поджелудочной железы. У 1/3 таких больных может также возникнуть и рак коры надпочечников, обычно протекающий бессимптомно.
• Образ жизни и известные факторы риска окружающей среды существенно влияют на частоту развития многих форм рака, но не влияют на возникновение рака коры надпочечников.

Диагностика рака коры надпочечников

Диагностика рака коры надпочечников на ранних стадиях затруднена, и опухоль обычно выявляется лишь при достижении значительных размеров.
У детей опухоль обнаруживается, как правило, раньше, чем у взрослых, так как дети более чувствительны к избыточному содержанию гормонов в крови и у них быстрее появляются внешние признаки заболевания.

Признаки и симптомы заболевания

• Симптомы рака коры надпочечников могут быть связаны как с избыточной выработкой гормонов, так и большими размерами опухоли, сдавливающей окружающие органы и ткани.
• У детей чаще всего появляются симптомы, связанные с выработкой андрогенов (мужских гормонов): рост волос на лице, лобке, под мышками, увеличение размеров полового члена у мальчиков и клитора у девочек.
• Если опухоль вырабатывает эстрогены (женские гормоны), то могут появиться признаки раннего полового созревания у девочек в виде увеличения молочных желез и раннего наступления менструаций.
• У мальчиков эстрогены могут вызвать увеличение грудных желез.
• У взрослых больных признаки и симптомы избыточной выработки гормонов менее заметны, так как вторичные половые признаки (рост волос и молочные железы) у них уже были развиты до возникновения опухоли.
• У мужчин эстрогены могут привести к некоторой болезненности и увеличению грудных желез, снижению потенции и полового влечения.
• У женщин андрогены могут вызвать избыточный рост волос на лице и туловище, нарушение менструального цикла и изменение голоса.

Синдром Кушинга

Избыточная выработка кортизола при аденомах и раке коры надпочечников приводит к появлению синдрома Кушинга, который характеризуется следующим признаками и симптомами:

• Увеличением веса за счет отложения жира особенно в области грудной клетки и живота.
• Отложением жира на шее сзади и в области плеч.
• Растяжением кожи на животе.
• Обильным ростом волос на лице, груди и спине у женщин.
• Нарушением менструаций.
• Появлением слабости в ногах.
• Склонностью к появлению синяков.
• Депрессией и ухудшением настроения.
• Ломкостью костей за счет остеопороза (разрежение костей).

Повышение выработки альдостерона значительно чаще отмечается у больных с аденомами по сравнению с больными раком коры надпочечников и сопровождается высоким артериальным давлением, слабостью, спазмом мышц, жаждой и обильным выделением мочи.

Большие размеры опухолей надпочечников могут вызывать боль в животе и чувство переполнение желудка.

Методы исследования опухолей надпочечников

• Рентгеновское исследование грудной клетки дает возможность выявить метастатическое поражение легочной ткани и другие неопухолевые заболевания.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обнаружить опухоль надпочечника и метастатическое поражение печени, если таковые имеются.
• Компьютерная томография (КТ), иногда с дополнительным контрастированием, дает возможность ясно увидеть опухоль надпочечников, обнаружить поражение внутренних органов и лимфатических узлов и оценить возможность хирургического удаления опухоли.
• При позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) применяется радиоактивная глюкоза, позволяющая выявить распространенность опухолевого процесса, уточнить стадию опухоли и решить вопрос о возможности хирургического лечения.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при исследовании головного и спинного мозга и близлежащих структур.
• Специальные исследование крови и мочи дают возможность определить повышенные уровни гормонов и уточнить местоположение первичной опухоли.

Стадии рака коры надпочечников

Знание стадии (распространенности) опухолевого процесса позволяет врачам выбрать наиболее оптимальное лечение и оценить прогноз (исход) заболевания.

Выделяют 4 стадии рака коры надпочечников — от I до IV (по мере распространения процесса).
Так, при I стадии заболевания размеры опухоли не превышают 5 см и окружающие органы и ткани не вовлечены в процесс.
У больных с IV стадией — опухоль поражает близлежащие органы и ткани или же имеются отдаленные метастазы.

Лечение рака коры надпочечников

Операция является основным методом лечения больных с I, II и III стадиями рака коры надпочечников. Если опухоль нельзя удалить полностью, то выполняется максимальное частичное удаление.

У больных с небольшими опухолями надпочечников в нередких случаях оперативное вмешательство выполняется через разрез в поясничной области.
В Израиле подобные операции выполняются лапароскопически или с помощью операционной системы да Винчи.

Нередко во время операции вместе с опухолью надпочечника удаляется и пораженная почка.

Лучевая терапия редко применяется у больных раком коры надпочечников в связи с малой чувствительности этой формы рака к облучению.
Она может быть назначена при III стадии после неполного удаления опухоли с целью попытки уничтожения оставшихся клеток.
Облучение костей при их поражении может способствовать уменьшению или прекращению боли.

Химиотерапия обладает малой эффективностью при раке коры надпочечников. Она применяется лишь у больных с большой распространенностью опухолевого процесса.

В химиотерапии применяются: цисплатин, адриамицин, таксол, 5-фторурацил, винкристин, этопозид в разных сочетаниях. Новые препараты постоянно вводятся в широкую медицинскую практику, в последние годы они назначаются очень персонально — читать далее…

С целью уменьшения выработки гормонов коры надпочечников, приводящих к появлению признаков и симптомов заболевания, может быть назначен препарат митотан (хлодитан) внутрь в дозе 8-10 грамм в сутки в 3-4 приема.
Курс лечения продолжается в среднем 2 месяца. При этом возможно появление тошноты, рвоты, потери аппетита, головокружения, головной боли, чувства опьянения, редко — нарушения зрения, сыпи и крови в моче.

Выживаемость больных раком коры надпочечников

Прогноз (исход) заболевания зависит в основном от стадии опухоли.
Так, у больных с I и II стадиями рака длительная выживаемость (в течение 5 лет) составляет соответственно 50 и 80%, а у пациентов с III-IV стадиями — 20 -10%.

Что происходит после завершения лечения рака коры надпочечников?

Вне зависимости от стадии рака коры надпочечников больные должны находиться под постоянным наблюдением врачей и проходить периодическое обследование (исследование крови и мочи на гормоны, КТ, МРТ и пр.).

Связано это, в первую очередь, с тем, что возможен рецидив (возврат) болезни.

Кроме того, если Вы получали ранее препарат митотан, то он может вызвать угнетение выработки гормонов в оставшемся здоровом надпочечнике.
В этом случае может быть назначена заместительная гормональная терапия.